21/04/2011

la ghiandola pituitaria!!

L'ipofisi è una ghiandola pituitaria. Secerne gli ormoni, che sono fondamentali per il nostro "vivere quotidiano". Riguarda il profilo endocrino.

Dalle cellule alfa, l'ormone somatrotopo (gh o sth) agisce direttamente sui tessuti ed è indipendente dall'attività delle altre ghiandole endocrine. Serve per :

  • Stimola la deposizione del calcio nel tessuto osseo
  • Moltiplica le cellule cartilaginee
  • Aumenta la massa dei muscoli scheletrici
  • Stimola la sintesi proteica

E' detto anche ormone della crescita e la sua mancanza causa l'arresto dello sviluppo staturale e ponderale dell'individuo.

Dalle cellule epsilon la prolattina o PRL agisce sulla ghiandola mammaria stimolando la secrezione di latte dopo il parto.

L'intermedina (MSH) ha effetto trofico sui melanociti, responsabili della pigmentazione della pelle.

ORMONI TROPICI

Gli ormoni tropici sono ormoni glicoproteici (PAS positivi) che agiscono sulle altre ghiandole endocrine, e sono prodotti dalle cellule basofile :

  • Dalle cellule delta l'ormone tireotropo (TSH) agisce sulla tiroide, favorendo la liberazione degli ormoni che questa produce.
  • L'ormone adenocorticotropo (ACTH) determina a sua volta la sintesi e la secrezione molto rapida degli ormoni della corteccia surrenale e stimola il metabolismo lipidico.
  • Dalle cellule beta e gamma rispettivamente l'ormone follicolo-stimolante (FSH) e l'ormone luteinizzante (LH) sono invece gonadotropi, cioè che agiscono sulle gonadi. Nelle ovaie il primo stimola la formazione dei follicoli e la secrezione dei loro ormoni (ESTROGENI) il secondo, la formazione del corpo luteo e la secrezione dell'ormone.
  • LH agisce sulle cellule interstiziali promuovendo la spermatogenesi e la secrezione dell'ormone testicolare mentre L'FSH favorisce la sintesi di una proteina (ABP) che lega il testosterone, attivando gli spermatozoi.

Se questi meccanismi di regolazione sono alterati o se l'ipofisi è in qualche modo danneggiata, si può verificare un 'eccessiva produzione di ormoni (IPERPITUITARISMO) o una loro carenza (IPOPITUITARISMO).

  • L'ipopituitarismo, in soggetti giovani, si manifesta essenzialmente con il nanismo ipofisario che dipende da deficienza di ormone somatotropo, se la deficienza riguarda invece (ACTH) si ha insufficienza surrenale con diminuita capacità dell'organismo di rispondere alle infezioni e agli stress.
  • L'iperpituitarismo, dovuto in genere ai tumori all'adenoipofisi, riguarda anch'esso gli ormoni :
  • somatotropo
  • corticotropo

L'eccessodi ormone somatotropo determina due fenomeni diversi : se l'ipersecrezione esordisce  prima della completa maturazione delle ossa lunghe, lo scheletro continua ad accrescersi dando luogo alla caratteristica sindrome del gigantismo.........se invece la malattia insorge dopo la completa maturazione dell'organismo e dello scheletro, si manifesta acromegalia, con dorso ricurvo, mascella prominente, mani e piedi enormemente sviluppati.

Quando l'iperpituitarismo riguarda l'ormone corticotropo (ACTH)si verifica una iperplasia dei surreni, ovvero la sindrome di cushing..che da luogo alla caratteristica faccia a "luna piena", addome prominente, acne,irsutismo e assottigliamento delle ossa.

Derivazione ventricolo - peritoneale.

L’idrocefalo è un accumulo anomalo di liquido cerebrospinale o liquor, dentro delle cavità all’interno del cervello, chiamate ventricoli.
L’idrocefalo è comunemente trattato con un intervento, eseguito dal neurochirurgo, che consiste nell’inserimento di un tubicino all’interno del corpo oppure nell’esecuzione, con l’uso di un endoscopio, di un by pass all’interno del cervello.

Il cateterino o tubicino, confluisce il liquido dal cervello nell’addome, dove può essere riassorbito.
L’intervento di derivazione ventricolo-peritoneale, permette di controllare l’idrocefalo, ma non di curarlo definitivamente.
Eccetto che in rari casi, l’idrocefalo è una condizione che perdura per tutta la vita, con il rischio di complicazioni che devono mantenere in allarme i genitori.

I segni di una possibile complicazione devono essere percepiti rapidamente, perché una complicazione non riconosciuta e non trattata potrebbe causare un danno cerebrale con conseguenze per tutta la vita.

Nelle successive pagine si descrivono la natura, le cause dell’idrocefalo, la diagnosi, i protocolli di trattamento  e i controlli a distanza.

ANATOMIA E FISIOLOGIA

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Cervello, midollo spinale e strutture ossee

Il cervello ed il midollo spinale formano il sistema nervoso centrale.
Queste strutture vitali sono circondate e protette dal cranio e dalla colonna vertebrale. Negli infanti il cranio e’ composto da diversi strutture ossee separate e la fontanella anteriore e’ il punto di incontro di quattro opercoli ossei. Le strutture dove questi ossi si incontrano e crescono sono chiamate suture. La colonna vertebrale che contiene l’intero midollo spinale e’ composto da strutture ossee chiamate vertebre.

I componenti principali del cervello sono la corteccia cerebrale, il cervelletto ed il tronco cerebrale.
La corteccia e’ la “centrale” che analizza ed invia i messaggi; e’ anche l’area responsabile del linguaggio, del tatto e della memoria.
Il cervelletto e’ l’organo che aiuta il nostro corpo a coordinare i movimenti.
Il tronco encefalico controlla le funzioni vitali quali il battito cardiaco, il respiro e la pressione sanguigna.

Il midollo spinale che si estende dal tronco encefalico, attraverso un’apertura del cranio, detta forame magno, corre lungo la schiena. A livello di ciascuna vertebra spinale, fuoriescono dei nervi che trasmettono i messaggi originati nel cervello a varie regioni del nostro corpo.

Tra il cervello ed il cranio sono presenti altre tre strutture protettive.
La dura madre avvolge completamente il cervello ed il midollo spinale.
Un importante fluido, detto liquor, circola tra queste membrane in uno spazio detto spazio subaracnoideo. Il liquor, ha la funzione di proteggere il cervello ed il midollo spinale contro movimenti bruschi che potrebbero danneggiarli; e’ incolore e contiene molte sostanze che garantiscono una normale funzione del cervello.

 

VENTRICOLI

Le cavità cerebrali, chiamate ventricoli, sono quattro: due laterali, il terzo ed il quarto ventricolo. I ventricoli sono in comunicazione tra loro, attraverso stretti passaggi. Il neurochirurgo può ottenere importanti informazioni sulle condizioni dei bambini attraverso un monitoraggio delle dimensioni e forme di questi ventricoli.

CIRCOLO E RIASSORBIMENTO LIQUORALE

Il liquor e’ prodotto all’interno dei ventricoli da piccoli delicati tubuli chiamati plesso coroideo. Dai ventricoli laterali, il liquor passa nel terzo attraverso due passaggi detti forame di Monro. Dal terzo arriva al quarto ventricolo attraverso un lungo e stretto passaggio chiamato Acquedotto di Silvio. Il liquor dal quarto, attraverso 3 pertugi detti forami di Luschka e di Magendie entra negli spazi subaracnoidei che circondano il cervello ed il midollo spinale.
La maggior parte del liquor, riassorbito da piccole ventose dette villi aracnoidali, situati nei pressi di un grosso vaso venoso detto Seno Parasagittale, defluisce nel sistema circolatorio. Una volta in circolo le sostanze contenute nel liquor vengono filtrate dai nostri Reni e Fegato. Una parte del liquor viene anche riassorbita nel sistema linfatico lungo le membrane che circondano i nervi.

IDROCEFALO


Il nostro corpo produce ogni giorno circa 500 ml di liquor, in continua riproduzione e riassorbimento. In condizioni fisiologiche c’è un delicato equilibrio tra quantità prodotta e velocità di riassorbimento. L’idrocefalo insorge quando questo equilibrio è interrotto.
Sebbene ci siano molte cause che possono alterare questo equilibrio, il motivo più frequente è il blocco o l’ostruzione delle vie di deflusso liquorale.
L’ostruzione si può sviluppare per diverse cause quali: tumori, cisti, cicatrici e infezioni.
Quando si verifica un blocco, il liquor prodotto in continuazione, si accumulerà a monte dell’ostruzione determinando un aumento delle dimensioni dei ventricoli e della pressione intra cranica.
Questa condizione è conosciuta come IDROCEFALO.

Sebbene il blocco si possa verificare in qualsiasi posizione, l’ostruzione delle vie liquorali spesso avviene nei passaggi più stretti o nei forami del IV°ventricolo.
Per esempio, proprio per la sua lunghezza e ristrettezza, l’acquedotto di Silvio è estremamente vulnerabile. Quando anche le piccole aperture del IV° ventricolo presentano delle ostruzioni, o delle malformazioni, si può verificare un blocco del flusso liquorale.
Questo tipo di idrocefalo viene chiamato “non comunicante” perché non vi è un libero passaggio del liquor dai ventricoli allo spazio subaracnoideo.
Nei situazioni invece in cui il liquor dai ventricoli raggiunge gli spazi subaracnodei senza possibilità di riassorbimento, a livello dei villi aracnoidali, abbiamo un “idrocefalo comunicante”.

SEGNI E SINTOMI DELL’IDROCEFALO


Il principale segno d’idrocefalo in un infante, è l’anormale crescita della circonferenza cranica con la fontanella anteriore tesa e non pulsante.
La pelle della testa può essere sottile e tesa, con le vene epicraniche estremamente evidenti; le suture craniche possono apparire allargate.
I sintomi da verificare sono il vomito, la sonnolenza, l’irritabilità e lo sguardo bloccato verso l’alto.

I bambini e gli adolescenti, in occasione dell’allargamento dei ventricoli, una volta che la fontanella anteriore e le suture si siano chiuse, mostreranno come segni di un aumento della pressione endocranica: cefalea, nausea, vomito, disturbi visivi, disturbi dell’equilibrio, ritardo nell’iniziare a camminare, parlare e scarsa coordinazione.

Come gli infanti i bambini possono essere più irritabili o stanchi del normale; presentare un cambiamento della personalità, una incapacità a concentrarsi o a ricordare le cose ed un peggioramento della loro performance scolastica. Gli adolescenti possono avere inoltre difficoltà a svegliarsi o nel mantenersi svegli.

I sintomi possono essere molto evidenti, ma in parecchie occasioni possono presentarsi in maniera subdola e solo a posteriori possono essere apprezzati.

CAUSE

Una varietà di problemi medici possono causare l’idrocefalo.
Quando è presente alla nascita è detto congenito. Molti casi di idrocefalo congenito sono causati da una complessa interazione di fattori genetici e di sviluppo. Quando si presenta negli adolescenti o negli adulti, ma è causato da una condizione esistente alla nascita è considerato sempre un idrocefalo congenito.

Quando si sviluppa dopo la nascita ed è causato da fattori secondari come un trauma cranico, una meningite o da tumori cerebrali è detto acquisito.

STENOSI DELL’ACQUEDOTTO

La causa più comune di idrocefalo congenito è la stenosi dell’acquedotto di Silvio, il lungo e stretto tramite tra il terzo ed il IV° ventricolo. L’ostruzione dell’acquedotto può essere congenito o secondario ad una infezione, ad una emorragia o ad un tumore che determinano una ristrettezza o blocco dello stesso. L’accumulo a monte del liquor produce un idrocefalo detto triventricolare (dei due ventricoli laterali e del III°ventricolo).

 
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DISRAFISMI O MIELOMENINGOCELE

La spina bifida, viene considerata la condizione in cui strutture quali le vertebre, muscoli e legamenti, deputati ad avvolgere il midollo spinale sono alterati.
Il termine spina bifida è anche sostituito dal temine “difetto del tubo neurale”.
Un mielomeningocele è un difetto aperto del tubo neurale, nel quale il midollo spinale è esposto sin dalla nascita.
Questa forma è associata con importanti malformazioni del sistema nervoso centrale, quali l’Arnold Chiari II e l’idrocefalo che si presenta nel 90% dei casi.
Nel Chiari II, parte del cervelletto e del IV° ventricolo si estendono attraverso l’apertura del cranio, o forame magno, bloccando il flusso liquorale  e determinando l’idrocefalo triventricolare.


 

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EMORRAGIA INTRAVENTRICOLARE

E’ una forma acquisita d’idrocefalo, che si presenta frequentemente nei prematuri. Si verifica con la rottura di piccoli vasi intraventricolari, con formazione di coaguli che bloccano il flusso liquorale nei ventricoli e ne compromettono il riassorbimento a livello dei villi aracnoidali. Meno frequentemente l’emorragia intraventricolare può essere secondaria ad una malformazione vascolare cerebrale, ad un tumore all’interno dei ventricoli o a un trauma cranico.

foto di una emorragia


MENINGITE


La meningite è una infiammazione delle meningi del cervello e del midollo spinale,  causato da infezioni batteriche o meno frequentemente da infezioni virali, che possono ispessire le membrane delle vie liquorali. L’idrocefalo si sviluppa quando questo ispessimento può restringere o ostruire il flusso liquorale attraverso i forami di Monro, di Luschka o Magendie o le superfici degli spazi subaracnoidei.

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TRAUMA CRANICO

Un trauma cranico può danneggiare i tessuti cerebrali, i nervi o i vasi sanguigni ed il sangue che si diffonde nelle vie liquorali può causare sia infiammazioni con ispessimento delle meningi, sia il blocco dei villi aracnoidali con conseguente sviluppo dell’idrocefalo.

foto di un trauma cranico

TUMORI

Nei bambini i tumori si presentano in maggior percentuale nella fossa cranica posteriore, con la crescita all’interno del IV° ventricolo con successivo blocco del flusso liquorale. In altre aree del cervello un tumore può bloccare o comprimere i ventricoli e causare un idrocefalo.



CISTI ARACNOIDALI

Le cisti aracnoidali sono congenite e si formano in qualsiasi posizione del cervello.
Nei bambini si presentano frequentemente nella fossa cranica posteriore e nella regione del terzo ventricolo. Sono cisti con pareti formate da membrane aracnoidali e contenenti liquor. Alcune cisti sono escluse, altre possono essere collegate ai ventricoli o agli spazi subaranoidali. Queste cisti possono bloccare le vie liquorali e causare l’idrocefalo.

                                      

DANDY WALKER

Nella sindrome di Dandy Walker il IV° ventricolo è allargato a causa della parziale o completa chiusura dei forami. Si associa ad idrocefalo da ostruzione dell’acquedotto di Silvio ed a un incompleto sviluppo cerebellare.

                                     



DIAGNOSTICA

ULTRASONOGRAFIA

E’ una tecnica che sfrutta le onde ad alta frequenza per evidenziare le strutture all’interno del cranio e viene eseguita rapidamente, in maniera semplice e non cruenta.
Quando la fontanella anteriore è ancora aperta  è possibile ottenere delle ottime immagini dei ventricoli e seguire il decorso dell’idrocefalo. Tale metodica non è possibile utilizzarla nei bambini o adulti a causa della chiusura della fontanella anteriore.

TOMOGRAFIA ASSIALE COMPUTERIZZATA

La TAC è la metodica più semplice per la diagnosi ed il trattamento dell’idrocefalo. E’ una tecnica radiologica sofisticata, che attraverso un computer ricostruisce qualsiasi immagine del corpo ed in questo caso del cervello.

RISONANZA MAGNETICA

La RMN come la TAC è una tecnica diagnostica che produce immagini del cervello, ma al contrario della tomografia, non usa raggi X. La risonanza magnetica sfrutta radio segnali e un magnete molto potente per studiare il corpo del paziente. La RM è una procedura indolore e senza effetti collaterali. Prima dell’esecuzione dell’esame, ai bambini più piccoli, viene somministrata una sedazione per minimizzare i movimenti che potrebbero causare degli artefatti nelle immagini.

TRATTAMENTO DELL'IDROCEFALO


Oggi il più efficace e diffuso trattamento dell’idrocefalo è l’inserimento di un tubicino flessibile chiamato catetere nel sistema liquorale del bambino.  Recenti progressi tecnologici hanno portato ad un nuovo e crescente interesse per un altro trattamento: la terzo cisterno ventricolo stomia.

IL CATETERE VENTRICOLO PERITONEALE


Il catetere devia il flusso del liquor dai ventricoli in un altro compartimento del corpo, molto spesso la cavità addominale o la camera cardiaca chiamata atrio.
Il catetere ha un diametro di 2 mm ed è costruito con materiale elastico e resistente, chiamato Silastic, ben tollerato dal nostro corpo. Questi cateteri comprendono un meccanismo  di controllo e regolazione del flusso liquorale chiamato valvola.
Le diverse porzioni del catetere prendono il nome dalla regione in cui vengono inseriti. La parte del tubicino inserita nel ventricolo si chiama catetere ventricolare, mentre il catetere peritoneale è la porzione inserita nella cavità addominale. Il tubicino inserito nell’atrio destro del cuore è chiamato catetere striale.

Una valvola regola la pressione del flusso liquorale impedendone il reflusso nei ventricoli.
Ci sono vari tipi e dimensioni di valvole disponibili. La maggior parte di queste valvole presentano un serbatoio, detto reservoir, che consente, attraverso un ago, di eseguire un prelievo del liquor o la misurazione della pressione liquorale all’interno dei ventricoli. In alcuni casi queste manovre consentono al neurochirurgo di comprendere se il sistema derivativo è funzionante correttamente. Il liquor sottratto può essere analizzato per le cellule o per la coltura nel caso ci fossero delle infezioni in atto.
Questi serbatoi comprimibili consentono, attraverso una manovra di pompaggio, di sottrarre del liquor dai ventricoli spingendolo verso la cavità addominale. 

 

INSERIMENTO

Come per le parti dei cateteri, la procedura per il loro inserimento nelle diverse regioni del corpo ha il proprio nome.

La derivazione ventricolo peritoneale (DVP), permette il deflusso del liquor dai ventricoli alla cavità peritoneale, lo spazio nell’addome dove si trova il nostro apparato digerente. La punta del catetere si trova nella cavità tra le anse intestinali e non nel loro interno. Il liquor da questa area viene riassorbito nel circolo sanguigno.

La derivazione ventricolo atriale (DVA), permette il deflusso del liquor dai ventricoli all’atrio destro del cuore. Il catetere atriale è inserito in una vena del collo e poi avanzato gentilmente attraverso la vena nell’atrio. Da qui il liquor passa direttamente in circolo sanguigno.

La derivazione ventricolo peritoneale è la procedura più semplice, con ridotto rischio rispetto a quella ventricolo atriale. Quando la sede tradizionale per il deflusso del liquor, non può essere sfruttata, il neurochirurgo può utilizzare altri siti nel corpo più favorevoli a particolari circostanze legate alla patologia del bambino.



CHIRURGIA

L’inserimento della derivazione è relativamente breve e semplice. Il bambino è portato in sala operatoria ed avviato all’anestesia generale. Per assicurare una adeguata sterilità della procedura, i capelli vengono completamente tagliati e l’intera area del capo e dell’addome viene lavata con Betadine, una soluzione antisettica. Teli sterili ricoprono il capo ed il corpo del bambino prima di iniziare l’intervento. Le incisioni vengono eseguite sul capo e sull’addome; il catetere viene tunnellizzato al di sotto della pelle, nel tessuto grasso.
Un piccolo forellino viene eseguito nel cranio e la membrana, dura madre, presente tra il cranio ed il cervello viene incisa. Il catetere ventricolare viene inserito gentilmente attraverso il cervello nel ventricolo. Il catetere peritoneale viene inserito nella cavità addominale attraverso un piccolo foro del peritoneo. Questa e’ la sede dove il liquor viene riassorbito. Le incisioni verranno richiuse e medicate con delle garze.
Il risveglio del bambino avviene in pre sala e quindi in reparto.

Il neurochirurgo ed il personale infermieristico, controlla i segni vitali e lo stato neurologico, per monitorare eventuali segni d’ipertensione endocranica da malfunzionamento della derivazione.
Se il paziente e’ un infante, nei giorni successivi all’intervento, verranno controllati la fontanella anteriore, la circonferenza cranica e le ferite per prevenire eventuali segni d’infezione.
Un arrossamento o un rigonfiamento della ferita sono normali, nella prima settimana dopo l’operazione.
Il bambino può presentare nei primi giorni una febbre moderata, del tutto normale. Se la febbre persistesse elevata per piu’ giorni, il chirurgo ed il pediatra dovranno valutare le eventuali cause e gli eventuali trattamenti.

Il bambino in particolari situazioni, deve mantenere, per un periodo di tempo, la posizione della testa distesa per evitare un eccessivo drenaggio del liquor, oppure sollevata per favorire il drenaggio liquorale, in funzione del tipo di valvola inserita (a bassa o media pressione).

Questo tipo di chirurgia generalmente non determina particolari dolori per il bambino; quando si verificano dei rigonfiamenti a livello del collo o dell’addome si possono somministrare dei leggeri analgesici.
Quando  non vi sono complicazioni, il bambino viene dimesso entro 5 giorni.

Dopo l’inserimento di una derivazione le dimensioni dei ventricoli diminuiscono; negli infanti la fontanella anteriore diventa soffice, depressa e le suture possono restringersi o sovrapporsi. Eccetto che negli infanti il catetere non e’ visibile al di sotto della pelle.
Un bambino il cui idrocefalo e’ stato diagnosticato e trattato precocemente nell’infanzia ha la misura della testa come i suoi coetanei.

COMPLICAZIONI

Il malfunzionamento della derivazione, e meno frequentemente una infezione, si verificano per lo meno una volta nella vita. Nel malfunzionamento causato da una ostruzione, il catetere non e’ in grado di far defluire a sufficienza del liquor dai ventricoli cerebrali.
Nel caso di una infezione del catetere, causata da una infezione batterica, si verifica comunque una ostruzione.
Questi problemi devono essere trattati con estrema attenzione.

OSTRUZIONE

Un malfunzionamento può essere un problema legato ad un blocco parziale o completo del catetere. Il liquor si accumula a monte del sito del blocco e se l’ostruzione non viene corretta, insorgono i segni ricorrenti dell’idrocefalo. L’ostruzione si può presentare in qualsiasi tratto della derivazione. Generalmente il catetere ventricolare o la valvola si possono ostruire con “frustoli” o frammenti provenienti dal plesso coroideo o dai ventricoli, da coaguli o da batteri.

INFEZIONI

E’ generalmente causato da organismi batterici propri dell’organismo del bambino e non acquisiti dall’esposizione con altri bambini o adulti ammalati. Il più comune organismo e’ lo Stafilococco epidermidis, che si trova normalmente sulla superficie della pelle del bambino, nelle ghiandole sudoripare e nei bulbi piliferi della pelle.

Questo tipo d’infezione può verificarsi da uno a tre mesi dopo l’intervento, ma anche dopo i sei mesi dall’inserimento del catetere.

I bambini con la derivazione ventricolo peritoneale sono a rischio nel caso di una  infezione addominale, mentre i bambini con una derivazione ventricolo atriale possono sviluppare delle infezioni che possono diventare rapidamente pericolose.

In tutti i casi, l’infezione deve essere trattata immediatamente per evitare danni irreversibili al cervello.

ALTRE COMPLICAZIONI

I cateteri sono resistenti, ma i vari componenti possono spezzarsi, come risultato di una crescita in altezza del bambino, o sfilarsi dalle cavità in cui sono stati inseriti.
Più raramente una valvola può non funzionare per una causa meccanica.

E’ possibile che la pressione di azione di una valvola determini o un iper o ipodrenaggio liquorale. Per ritrovare l’adeguato equilibrio liquorale e’ opportuno sostituire la valvola con una nuova appropriata pressione.
Un iper drenaggio può causare una riduzione delle dimensioni dei ventricoli, al punto che il cervello e le meningi si scollano dalla teca cranica, creando una intercamera che favorisce la formazione di ematomi sotto durali cranici, da rottura delle vene a ponte corticali.

SEGNI DI MALFUNZIONAMENTO DELLE DERIVAZIONI E DI INFEZIONE

Sebbene i sintomi di un malfunzionamento variano da bambino a bambino, un malfunzionamento generalmente produce i medesimi sintomi nello stesso paziente. Una ostruzione riproduce i segni di idrocefalo con aumento della pressione intra cranica o accumulo di liquor lungo il decorso della derivazione.

Nell’infante si manifesta con la fontanella anteriore tesa, rilievo delle vene epicraniche, rigonfiamento ed arrossamento lungo il decorso della derivazione, vomito, irritabilità, sonnolenza e diminuzione d’interesse, perdita di appetito.

Una volta che la crescita della testa e’ completata e le suture si sono chiuse, si manifesta con segni diversi.
Adolescenti ed adulti presentano cefalea, vomito, irritabilità e stanchezza; il rigonfiamento lungo il decorso della derivazione si manifesta con minor frequenza.

Nel caso di un repentino malfunzionamento, un bambino può sviluppare sintomi da qualche ora a pochi giorni.
Gli adolescenti e gli adulti presentano stanchezza, difficoltà nell’alzarsi e nel rimanere svegli e se non trattati prontamente possono arrivare al coma.

L’infezione si presenta con febbre e segni di ostruzione.

I sintomi quanto sono noti sono di più facile controllo, sebbene febbre, vomito, irritabilità siano simili in numerose situazioni patologiche dell’infanzia.
Nel caso vi fossero dei dubbi su di un sintomo, non si esiti ad interpellare il pediatra per una rapida valutazione.
Le complicazioni delle derivazioni possono essere serie, ma sempre trattabili con successo se considerate precocemente.



REVISIONE DELLA DERIVAZIONE


Quando si verifica una complicanza della derivazione, è necessaria un’altra operazione per la revisione. In base alle cause della complicazione, dovranno essere sostituita alcune parti o tutta la derivazione.

Nel caso di una infezione, e’ necessario l’espianto dell’intera derivazione e l’impianto di una
derivazione ventricolare esterna
, collegata ad una sacca di raccolta esterna del liquor per ri sterilizzarlo.
Per ottenere tale risultato viene somministrata una copertura antibiotica.

L’esperienza ci insegna che alcuni bambini vanno incontro a parecchie revisioni durante la vita.

Ulteriori complicazioni si verificano nel caso di particolari problemi medici del bambino o per la reazione del corpo alle procedure di impianto della derivazione.

L’idrocefalo non trattato può causare severi danni al cervello con ritardo fisico e mentale.
Vorremmo fornire risposte precise sugli questi, eventuali danni, ma molto dipende dal tempo, dall’efficacia dell’intervento, dalla presenza e severità delle complicazioni.

La diagnosi precoce dei problemi è il miglior modo per prevenire la possibilità di danni cerebrali.
E’ pertanto importante conoscere i sintomi e i segni di un malfunzionamento o di infezione della derivazione e sottoporre i bambini a periodiche valutazioni dei pediatri, dei neuro pediatri e del neurochirurgo.

La forte collaborazione all’interno del gruppo medico, e di tutti gli specialisti coinvolti nel trattamento dell’idrocefalo, e’ l’elemento cardine per una informazione coerente e efficace.

Il pediatra di base, e’ strettamente collegato col neurochirurgo per interpellarlo se vi fossero problemi alla derivazione.
Il neuro pediatra, segue lo stato neurologico del bambino, la sua crescita e lo sviluppo.
Il neurochirurgo, monitorizza la dilatazione ventricolare e si prende cura dei problemi associati alla derivazione.

Il genitore deve essere parte integrante di questo gruppo, in quanto conosce nei dettagli la storia e la salute del proprio bambino.

Il genitore deve avere sempre a disposizione la documentazione clinica e radiologica del proprio bambino, per una rapida e facile consultazione nel caso di una emergenza: tipo di derivazione, la pressione della valvola, condizioni mediche, farmaci ed eventuali allergie.

LA TERZO VENTRICOLO CISTERNO STOMIA


La terzo ventricolo stomia e’ una nuova pratica chirurgica per il trattamento dell’idrocefalo. Essa consiste nell’eseguire con l’uso di un neuro endoscopio, un by pass a livello del pavimento del terzo ventricolo, (freccia gialla), permettendo un libero circolo liquorale all’interno delle cisterne liquorali basali.



ll miglioramento tecnologico legato all’uso di micro fibre ottiche e alla possibilità legata alla Risonanza Magnetica Cerebrale hanno dato nuovo impulso a questa tecnica.
La terzo ventricolo cisterno stomia e’ indicata per il trattamento dell’idrocefalo ostruttivo o non comunicante.
E’ controverso se questa metodica e’ efficace anche nel trattamento dell’idrocefalo non ostruttivo o comunicante, sebbene molti neurochirurghi l’abbiano praticata con successo. Per poter eseguire con successo questa metodica e’ importante che il diametro dei ventricoli sia tale da consentire il passaggio del neuro endoscopio.

Molti neurochirurghi non eseguono la terzo cisterno stomia nei bambini sotto l’anno di età a causa dell’incidenza di fallimento superiore (50%), a quella di bambini operati ad un’età’ superiore.
L’80% del successo di questo intervento, dopo cinque anni dall’esecuzione, dipende dalla situazione anatomica e dalle cause dell’idrocefalo.

Il rischio iniziale per l’esecuzione della terzo ventricolo stomia e’ superiore rispetto all’intervento di derivazione ventricolo peritoneale, ma se la procedura ha successo elimina la necessità di inserimento di una derivazione e dei rischi associati al suo malfunzionamento.

Anche quando la terzo ventricolo stomia ha inizialmente successo e’ importante per il bambino eseguire periodiche valutazioni dal neurochirurgo.

La decisione di eseguire una stomia invece di una derivazione, dipendono dall’esperienza e competenza del neurochirurgo, che pone le indicazioni sulla base di ciascun bambino.

ATTENZIONE PER IL BAMBINO


Tutti i bambini hanno il diritto di diventare adulti e di avere le proprie esperienze: un bambino con l’idrocefalo non è differente.
E’ essenziale che si consideri questi bambini come tutti gli altri e si offra loro ogni opportunità affinché la loro vita sia più normale possibile.

I cateteri e la valvola sono molto resistenti e non ci sono particolari problemi in caso di contatto o cadute. Il bambino è in grado di partecipare a diverse attività, con l’eccezione degli sports di contatto.

Il genitore proverà che la conoscenza e la comprensione delle condizioni del proprio bambino aumenteranno con l’aumentare della confidenza con la patologia.
Ogni eventuale domanda deve essere trascritta e la lista dei quesiti presentata alla successiva visita con il medico.

L’esperienza di un genitore può essere trasmessa ad un altro che si affaccia alla problematica dell’idrocefalo, evidenziando che ci sono molte risorse disponibili per le famiglie che hanno speciali necessità.
Associazioni possono offrire un supporto emozionale ed umano, non dimenticando che tutti i genitori necessitano di uno spazio per se stessi.

Per una completa e globale valutazione di questi bambini può essere necessaria l’osservazione e la consulenza di altri specialisti.
Il  neuro oftalmologo per un controllo periodico della vista
il genetista valuta il genitore ed il figlio per possibili cause genetiche e per valutare la probabilità che altri figli non nascano con il medesimo problema
Il psicologo può assicurare una assistenza  per lo sviluppo del bambino

La conoscenza combinata con l’esperienza del genitore, permetterà di offrire un incoraggiamento ed un supporto alle necessità di questi bambini, affinché trovino una accettazione ed una integrazione nel mondo.

COME CRESCONO I BAMBINI


Come per tutti i bambini, l’età in cui un bambino con l’idrocefalo sviluppa capacità fisiche e intellettuali varia.
Molti bambini con l’idrocefalo hanno una intelligenza, uno sviluppo fisico e coordinazione normali, ma possono essere più lenti nell’acquisizione di tali capacità, come la coordinazione occhio-mano e ad imparare a camminare. Ciascun bambino è differente e ciascun livello di apprendimento dipende da diversi fattori. Lo sviluppo del bambino è influenzato dalle cause dell’idrocefalo, dal grado di sofferenza del cervello, e dal tipo di complicazioni occorse. La crescita e l’adattamento dipenderanno comunque dall’individuo stesso, dalle proprie attitudini e dalle opportunità offerte al bambino dai genitori ed insegnanti.
La ricerca di uno psicologo pediatra può ottimizzare lo sviluppo fisico, intellettivo emozionale e sociale del bambino. Per questo motivo il bambino dovrebbe essere valutato precocemente da uno psicologo per individuare, attraverso

 

 

 

Una nuova vita!!!

Mi chiamo Cristina, ho 29 anni e sono affetta da panipopituitarismo da ormai 11 anni!!203513426.jpg

Nell'aprile del 1999, inizia a stare male, avevo frequenti mal di testa, e non stavo mai bene, così decisi di fare una tac e da li videro un macchiolina, così per approfondire l'esame mi fecero fare anche una risonanza magnetica con mezzo di contrasto.......esito: TUMORE!!!!

Veniva chimato cisti della tasca di ratke, avevo due settimane di tempo per operarmi altrimenti sarei diventata ceca!!

Un tumore all'ipofisi, ghiandola che secerne gli ormoni e che comprimeva i nervi ottici!!

L'operazione durò 8 ore, riuscirono ad asportare il tumore ma anche l'ipofisi purtroppo!

Dopo quella operazione , e dopo le 48 ore in sala di rinamazione e dopo un giorno di convalescenza, ritornai in ospedale d'urgenza perchè non riuscivo a stare in piedi e ogni volta che svenivo perdevo la vista.

I dottori mi visitarono e mi dissero che non era nulla, che ero solo molto spaventata, e che dato che avevano asportato l'ipofisi, dovevo assumere degli ormoni ovvero delle pastiglie, loro però mi spruzzarono del liquido nel naso, e mi vollero trattenere una notte in ospedale.

Quella sera iniziò il mio calvario!
Avevo mal di testa, il dolore era talmente forte che mi addormentai, poi verso le tre mi svegliai, chiamai le infermire pregandole gentilmente di chiamare un medico , dopo 20 minuti arrivo una dottoressa molto gentile che mi somministrò della novalgina.

così ritormai nella mia stanza e mi addormentai.

Il mattino seguente , mia madre mi svegliò perkè dovevo fare la colazione.....L?INCUBO!!

Non riuscivo ad alzare la testa dal cuscino, iniziai a piangere ero spaventata, non sapevo come muovermi, mia madre disse che non era possibile insomma quasi nessuno ci credeva ma io avevo tanto dolore nn potevo nemmeno cambiare posizione o nemmeno parlare che il mio dolore si acutizzava sempre di più...

INIZIAI A PERDERE IL LIQUOR DAL NASO, GOCCIOLAVA SEMPRE , E DOVEVO SEMPRE STARE COL FAZZOLETTO IN MANO.....QUESTO ERA MOLTO STRANO!!

Così fecero una risonanza magnetica per vedere cosa avevo, dissero che era tutto a posto.

INtanto  i giorni passavano ed io stavo sempre coricata nel letto mangiavo  coricata e quando dovevo fare i bisogni , usufruivo di una padella e se dovevo evaquare piangevo dal dolore provocato dalle spinte.

Un bel giorno arrivarono i dottori a farmi visita e mi dissero che se mi sarei lamentata ancora mi avrebbero fatta ricoverare in psichiatria.

Pregai mia mamma, di credermi e di portarmi in un altro ospedale di Torino.

Così mia madre andò a parlare con il direttore del reparto di neurochirurgia, mi rifecero la tac e la risonanza magnetica risultato:

ACQUA NELLA TESTA = OVVERO QUANDO IL LIQUOR ESCE DAL NASO E I VENTRICOLI SI GONFIANO SEMPRE DI PIù

Dissero che il problema proveniva dalla ferita del primo intervento che non si era ancora ben cicatrizzata!!

Il 24 giugno del 1999, mi hanno prelevato del tessuto adiposo dalla pancia  per toppare la ferita che non si era ancora cicatrizzata.

Le cose iniziarono ad andare meglio , iniziai a camminare ma continuau a perdere gocce di liquor dal naso!!
Mi mandarono a casa , finalemnte a casa, anche se ero molto debole però dormivo nel mio letto !! vi assicuro è tutta un altra cosa.

La sera stessa, mia mamma mi fece i tortellini, peccato perkè dopo nemmeno tre tortellini messi in bocca e masticati persi i sensi e vomitai del liquido verde!!

Il giorno dopo, i miei genitori si convinsero che qualcosa non andava e prenotarono subito un oolloquio con un professore della cattedra universitaria di torino , insomma un neurochirurgo molto esperto, che disse ai miei che dovevo essere ricoverata.

Di nuovo, prepara pigiami pantofole, ecc ecc arriviamo nel reparto e mi fecero accomodare nel lettino, e anche se era domenica mi fecero gli esami del sangue , mi presero la pressione e mi dissero che il giorno dopo avrei fatto una tac.

IL giorno dopo, ovvero il lunedi, feci la tac, evidenziarono dell'acqua nella testa così mi fecero stare coricata per un mese mangiare da coricata e fare bisogni da coriata, dissero che così il dolore alla testa sarebbe passato.

Iniziai ad arrabbiarmi e dopo un mese mi alzai e dissi espressamente che non volevo stare coricata, che volevo guarire e che ero stuffa di questa situazione.

la sera non dormivo quasi mai avevo sempre male alla schiena così mia mamma che non mi ha mollata un attimo mi spingeva con la sedia a rotelle e facevamo un avanti e indietro per tutto il corridoio del reparto, finchè io nn m i addormentavo,tante volte rimanevo sveglia fino alle 4 del mattino.

Mia mamma aveva esposto questo problema al medico di guardia così loro risposero che probabilmente c'era qualche infenzione e che avrebbero fatto un esame per verificare.

il giorno dopo si presentarono nella mia stanza in 5 mi dissero che avrei dovuto fare la puntura lombare...

 mi dissero di rimanere seduta sul letto e chinarmi in avanti verso mia mamma, che mi teneva e mi confortava.

L'ago era spesso e lungo mi dissero di fare un bel respiro,  intanto presero l'etere e mi bagnarono tutta la schiena per sterilizzarla, ad un certo punto iniziarono  a introdurre l'ago, ed io piansi dal dolore, mi sentivo come se qualcuno mi schiacciasse i polmoni.

ad un certo punto un medico gridò alla dottoressa che stava prelevando il mio liquor: hai finito, non vedi che ha male!?

dopo che avevano prelevato del liquor, mi fecero coricare e mi dettero un calmante.

il giorno dopo , arrivarono i risultati del liquor e mi dissero che c'era un po' di infezione , ma che essendo giovane  avrei sopportato benissimo la mia situazione così dopo due settimane compilarono il foglio delle dimissioni e mi fecero tornare a casa.

Consigliarono ai miei genitori di portarmi in montagna per farmi svagare perchè secondo loro ero molto stressata.

I miei genitori mi portarono nelle valli di lanzo in un alberghetto molto carino, appena arrivati mi fecero stendere sul letto così dormii per 3 ore , poi mia madre mi chiamò  perkè era pronto da mangiare.

Passò il cameriere che mi disse che cosa volevo, io risposi che gradivo dei tortellini in bianco.

Non fece in tempo nemmeno a portarli che io caddi a terra e vomitai della pappetta di colore verde,

Mio padre mi prese in braccio e mi portò in camera, mi fece dormire un po'.

Ma quando mia mamma salì in camera  iniziò a parlarmi e si accorse che io ripetevo le parole e che ad un certo punto storsi la faccia.

Paralisi facciale!!!

i miei chiamarono un ambulanza...appena mi videro dissero che non erano attrezzati per questi casi così urgenti così mandarono un medico di guardia che appena mi vide mi fece 4 punture 2 di cortisone e 2 di tranquillanti.

disse che era megluio riportarmi a torino.

Appena arrivati all'ospedale di torino, mi fecero entrare subito in sala operatoria e li una brava dottoressa mi fece subito la tac e poi alle 4 del mattino mi fece un prelievo liquorale , dopo il prelievo liquorale il cuore smise di battere, presero il defibrillatore e mi rianimarono.

Ma entrai in coma!!

Verso le 7.30 del mattino mi portarono in rianimazione , e li arrivò un bravo neurochirurgo che disse che avevo una infezione chiamata candida dic ui su tre se ne salva solo uno.

Dissero che non c'è l'avrei fatta anche perchè soffrivo di idrocefalia da molto tempo. Dopo vari prelievi liquorali e punture lombari febbre alta e derivazione peritoneale esterna e dopo sei mesi nel reparto di neurochirugia, arrivò il giorno più bello della mia vita ovvero:

quella mattina passò il neurochirurgo che disse ai miei genitori facciamo l'ultimo tentativo proviamo a fare un prelievo liquorale lo mandiamo ad esaminare se non c'è infenzione proviamo a eseguire il trapianto ovvero mettere la derivazione ventricolo peritoneale dentro di me!!!

furono giorni di panico , ma l'esito era negativo e da li mi prepararono per l'intervento, che durò 5 ore.

Uscì dalla sala operatoria, e disse ai miei genitori che l'intervento era riuscito ma che bisognava aspettare 48 ore , perkè la paura più grande da superare era il rigetto.

ma tutto andò bene , considerando quante volte ho rischiato di morire, anche con un catetere ed una valvola si vive benissimo.

Ma il mio calvario ancora non era finito, perchè sono poi stata ricoverata nel reparto di endocrinologia, dove dopo vari esami mi hanno detto e confermato che avrei dovuto vivere per sempre con delle pastiglie perkè ormai l'ipofisi non c'era più.

Quindi ogni giorno prendo il cortone acetato l'eutirox gli estrogeni il gh il minirin e qualche altra pastiglia perkè putroppo ho problemi di fegato.

Però sono contenta di vivere , e che i medici mi hanno dato un altra opportunità per vivere meglio.

 

 Se volete pormi domande sui problemi ipofisari, potete scrivere : criccola2011@hotmail.it